ബീറ്റാ തലസേമിയ എന്ന ജനിതക രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമ്മളില്‍ എത്രപേര്‍ക്കറിയാം? ഒരുപക്ഷേ പലരും ഈ പേരും പോലും കേള്‍ക്കുന്നത് ആദ്യമായാവാം. എന്നാല്‍ ബീറ്റാ തലസേമിയയെക്കുറിച്ച് എല്ലാവര്‍ക്കും അറിവുണ്ടാകണമെന്നാണ് ബൈദരാബാദില്‍ നിന്നുള്ള ഗ്രേഡ് 11 വിദ്യാര്‍ഥിയായ എക്ത രമേശ് തയാറാക്കിയ പഠന റിപ്പോര്‍ട്ട് പറയുന്നത്. രോഗബാധിതരായ മുപ്പതു കുട്ടികളുടെ മാതാപിതാക്കളിലാണ് എക്ത തന്റെ പഠനം നടത്തിയത്. കുട്ടികളുടെ അച്ഛനിലും അമ്മയിലും പ്രത്യേകം പ്രത്യേകമായിരുന്നു പഠനം.
എന്താണ് ബീറ്റാ തലസേമിയ?
രക്തകോശങ്ങളുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്ന, ജനിതക രോഗമാണ് തലസേമിയ. തലസേമിയയെ പലവിഭാഗങ്ങളായി വേര്‍തിരിക്കാം. ഇതില്‍ പ്രധാനവിഭാഗങ്ങളിലൊന്നാണ് ബീറ്റാ തലസേമിയ. ഒരു വ്യക്തിയുടെ രക്തത്തിലെ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ പ്രവര്‍ത്തനം ക്രമാതീതമായി താഴുന്നതാണ് ബീറ്റാ തലസേമിയ എന്ന രോഗത്തിനു കാരണമാകുന്നത്. എച്ച് ബിബി ജീനുകള്‍ക്ക് സംഭവിക്കുന്ന പരിവര്‍ത്തനമാണ് ബീറ്റാ തലസേമിയയുടെ ഉത്തരവാദി എന്നു പറയാം. ശരീരത്തില്‍ ബീറ്റാ ഗ്ലോബിന്‍ എന്ന പ്രൊട്ടീന്‍ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നതില്‍ എച്ച്ബിബി ജീന്‍ വലിയ പങ്കുവഹിക്കുന്നു. ബീറ്റാ ഗ്ലോബിന്റെ ഉത്പാദനം കുറയുക വഴി ചുവന്ന രക്തകോശങ്ങള്‍ക്ക് വൈകല്യം സംഭവിക്കുകയും ശരീരത്തിന്റെ പ്രവര്‍ത്തനങ്ങള്‍ക്ക് ആവശ്യമായ അളവില്‍ ഒക്സിജന്‍ എത്തിക്കാന്‍ സാധിക്കാതെ വരുകയും ചെയ്യും.
മേജര്‍ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്നവരുടെ മരണ സാധ്യത കൂടുതലായിരിക്കും.
ലക്ഷണങ്ങള്‍
* ക്ഷീണം, ആലസ്യം.
* കരള്‍, പ്ലീഹ എന്നിവയുടെ വലുപ്പം താരതമ്യേന കൂടുതലായിരിക്കും.
* കുട്ടികളിലെ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്.
ബീറ്റാ തലസേമിയയുള്ള കുട്ടികള്‍ക്ക് എല്ലാ മാസവും രക്തം മാറ്റേണ്ടതായി വരാം. ജനനം മുതല്‍ ആശുപത്രിയും വീടുമായി കഴിയേണ്ടി വരുന്ന ഇവരുടെ കുട്ടിക്കാല ഓര്‍മകളില്‍ ആശുപത്രിയും ഡോക്ടര്‍മാരും മരുന്നിന്റെ മണവുമല്ലാതെ മറ്റൊന്നുമുണ്ടാകില്ല. അതുകൊണ്ടുതന്നെ അവര്‍ക്ക് രസകരമായ കുട്ടിക്കാലംപോലും നഷ്ടമായെന്നു വരാം. രോഗിയുടെ അവസ്ഥകളുമായി ചേര്‍ച്ചയുള്ള ഒരു ഡോണറെ കണ്ടെത്തിയാല്‍ ബോണ്‍ മാരോ ട്രാന്‍സ്പ്ലാന്റേഷന്‍ വഴി രോഗിയെ രക്ഷിക്കാന്‍ സാധിച്ചേക്കും. ചികിത്സയേക്കാള്‍ തലസേമിയയെ ചെറുക്കാന്‍ നല്ലത് പ്രതിരോധം തന്നെയാണ്. പ്രീമരീറ്റല്‍ സ്ക്രീനിംഗ്, കൗണ്‍സിലിങ്, പ്രീനേറ്റല്‍ ഡയഗ്നോസിസ്, അബോര്‍ഷന്‍ എന്നിവയാണ് പ്രതിവിധിയായി ഡോക്ടര്‍മാര്‍ പറയുന്നത്.
ഹൈദരബാദിലെ തലസേമിയ ആന്‍ഡ് സിക്കിള്‍ സെല്‍ സൊസൈറ്റിയുമായിച്ചേര്‍ന്നാണ് എക്ത രമേഷ് തന്റെ പ്രൊജക്ട് തയാറാക്കിയത്. ഡോ. പദ്മയുടെ മേല്‍നോട്ടത്തില്‍, മൂന്നു മാസം നീണ്ടു നിന്ന പ്രൊജക്ടിനൊടുവില്‍ എക്ത എത്തിച്ചേര്‍ന്ന നിഗമനം ഇവയൊക്കെയാണ്.
* മാതാപിതാക്കളില്‍ 20% അച്ഛന്മാരും 29% അമ്മമാരും നിരക്ഷരരായിരുന്നു.
* 50% അച്ഛന്മാരും 57% അമ്മമാരും യുപി, ഹൈസ്‌കൂള്‍ തലം വരെ മാത്രം വിദ്യാഭ്യാസം നേടിയവരായിരുന്നു.
* വിദ്യാഭ്യാസത്തിന്റെ കുറവും വിദ്യാഭ്യാസം ഇല്ലായ്മയും വിരല്‍ ചൂണ്ടുന്നത് അവരുടെ ചെറിയ ചെറിയ ജോലികളിലേക്കും തുച്ഛമായ വരുമാനത്തിലേക്കുമാണ്.
* ബഹുഭൂരിപക്ഷം മാതാപിതാക്കള്‍ക്കും ബീറ്റാ തലസേമിയ എന്ന രോഗത്തെക്കുറിച്ച് യാതൊരുവിധ ധാരണയുമില്ലെന്നു മാത്രമല്ല രോഗം കണ്ടെത്തിയാല്‍ ചികിത്സയ്ക്ക് ആവശ്യമായത്ര പണവും ഇവരുടെ പക്കലില്ല.
* നിര്‍ഭാഗ്യവശാല്‍ പലരും വരുന്നത് ഉള്‍നാടന്‍ ഗ്രാമപ്രദേശങ്ങളില്‍ നിന്നാണ്. അവിടെ ആവശ്യമായ ആശുപത്രികളോ ക്ലിനിക്കുകളോ പ്രസവപൂര്‍ ശുശ്രൂഷയ്ക്കുള്ള സംവിധാനങ്ങളോ ഒന്നുമില്ല.
പരമ്പരാഗതമായി കൈമാറ്റം ചെയ്യുന്ന ബീറ്റാ തലസേമിയയുടെ വാഹകര്‍ കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കള്‍ തന്നെയാണ്. ഇതില്‍ രണ്ടുപേരും തുല്യ പങ്കുവഹിക്കുന്നു. കുട്ടികളില്‍ കാണുന്ന രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ തങ്ങളില്‍ ഇല്ലാത്തതിനാല്‍ പലരും തങ്ങളില്‍ നിന്നാണ് കുട്ടിയിലേക്ക് രോഗം പകര്‍ന്നതെന്ന് സമ്മതിക്കാറില്ല. മാതാപിതാക്കളിലെ ഈ അജ്ഞതയാണ് രോഗവ്യാപനം കൂട്ടുന്നതില്‍ പ്രധാന പങ്കുവഹിക്കുന്ന ഘടകം.
പഠനം നടത്തിയ 30 കുടുംബങ്ങളില്‍ ആറുപേര്‍ക്ക് രണ്ടാമതും കുഞ്ഞുങ്ങള്‍ ജനിച്ചു. ഇവരാരും തന്നെ തലസേമിയ പ്രതിരോധ ടെസ്റ്റുകള്‍ നടത്തിയിരുന്നില്ല. ഇതിന്റെ ഫലമായി രണ്ടു പേര്‍ക്ക് തങ്ങളുടെ രണ്ടാമത്തെ കുഞ്ഞിനെ നഷ്ടപ്പെട്ടു. നിരക്ഷരതയും അജ്ഞതയും കാരണം ഓരോ കുടുംബങ്ങള്‍ക്കുമുണ്ടാകുന്ന ദുരവസ്ഥയുടെ വ്യക്തമായ ചിത്രം ഇവിടെനിന്നു ലഭ്യമാണല്ലോ.
എങ്ങനെ മറികടക്കാം ബീറ്റാ തലസേമിയ എന്ന വിപത്തിനെ
* സമൂഹത്തിലെ പിന്നാക്ക വിഭാഗങ്ങളില്‍ നിന്നു ബോധവത്കരണം ആരംഭിക്കണം. അവര്‍ക്കാണ് ഊന്നല്‍ നല്‍കേണ്ടത്
* രോഗവ്യാപ്തിയെക്കുറിച്ച് ജില്ലാ തലത്തിലും ഗ്രാമ തലത്തിലും ബോധവത്ക്കരണം നല്‍കണം.
* ആശുപത്രി പരിസരങ്ങളില്‍ പോസ്റ്ററുകള്‍ സ്ഥാപിക്കണം
* രോഗാവബോധ പ്രചരണ പരിപാടികള്‍ സംഘടിപ്പിക്കുക.
* പൊതു ആരോഗ്യ വിഭാഗത്തിന്റെ നേതൃത്വത്തില്‍ ഗര്‍ഭിണികള്‍ക്ക് ഗര്‍ഭകാലപൂര്‍വ പരിശോധനകള്‍ നടത്തുക. ഇതുവഴി ബീറ്റാ തലസേമിയയുടെ വ്യാപനം തടയാം.
* ഗര്‍ഭകാലപൂര്‍വ പരിശോധനകളിലൂടെ കുഞ്ഞിന്റെ ആരോഗ്യസ്ഥി മനസിലാക്കാനും ആവശ്യമായ മുന്‍കരുതലുകളെടുക്കാനും സാധിക്കും.
ദുബായ് പോലെയുള്ള രാജ്യങ്ങളില്‍ പരിശോധനകളിലൂടെയും പ്രതിരോധ പ്രവര്‍ത്തനങ്ങളിലൂടെയും കുട്ടികളില്‍ കണ്ടുവരുന്ന ബീറ്റാ തലസേമിയ ഒഴിവാക്കാന്‍ സാധിക്കുന്നുണ്ട്.
