രക്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ കൂടുതലാണോ ? പോളിസൈത്തീമിയ എന്ന രോഗാവസ്ഥയാകാം. What is Polycythemia? Symptoms and Risk /Factors

രക്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ആവശ്യത്തിനുണ്ടായിരിക്കുക ആരോഗ്യത്തിന്റെ ലക്ഷണമാണ്. എന്നാൽ അതു കൂടിയാലോ ? രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (Red Blood Cells) എണ്ണം  ആവശ്യത്തിലും കൂടുതലാകുന്ന അവസ്ഥയാണ്  പോളിസൈത്തീമിയ (Polycythemia).  ഇതു രക്തത്തിന്റെ സാന്ദ്രത കൂട്ടും. രക്തയോട്ടം കുറയ്ക്കും. തന്മൂലം രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർധിക്കും. സ്ട്രോക് പോലുള്ള ഗുരുതര പ്രശ്നങ്ങളിലേക്കും ഇതു നയിക്കാം. പുരുഷന്മാരിൽ രക്തത്തിലെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ 16.5 g/dL അല്ലെങ്കിൽ ഹിമാറ്റോക്രിറ്റ് 49 ശതമാനമോ അതിലധികമോ ആയാൽ, സ്ത്രീകളിൽ ഇത് 16 g/dL അല്ലെങ്കിൽ ഹിമാറ്റോക്രിറ്റ് 48 ശതമാനമോ അതിലധികമോ ആയാൽ പോളിസൈത്തീമിയ സംശയിക്കാം.
പ്രൈമറി പോളിസൈത്തീമിയ, സെക്കൻഡറി പോളിസൈത്തീമിയ എന്നിങ്ങനെ രണ്ടു വിഭാഗങ്ങളായി രോഗത്തെ തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

പോളിസൈത്തിമിയ വെര
പ്രൈമറി പോളിസൈത്തീമിയ (Primary Polycythemia) അഥവാ പോളിസൈത്തീമിയ വെര (Polycythemia Vera) എന്നത് ഒരുതരം രക്താർബുദമാണ്. ഈ രോഗം ബാധിച്ചവരുടെ അസ്ഥികൾക്കുള്ളിലെ മജ്ജ (Bone Marrow) അമിതമായി ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ അധിക കോശങ്ങൾ രക്തത്തെ കൂടുതൽ കട്ടിയാക്കുകയും രക്തയോട്ടം മന്ദഗതിയിലാക്കുകയും ചെയ്യും. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതു പോലുള്ള ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമായേക്കാം. രോഗം ബാധിച്ചിട്ടു വർഷങ്ങളായെങ്കിലും ഗുരുതരമാകും വരെ രോഗം അറിയാതെ പോകാം. കൃത്യമായ ചികിത്സ ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ പോളിസത്തീമിയ വെര ജീവനു ഭീഷണിയാവാം. ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ രോഗലക്ഷണങ്ങളും സങ്കീർണതകളും ലഘൂകരിക്കാൻ സാധിക്കും.

കാരണങ്ങൾ : രക്തകോശങ്ങളെ നിർമിക്കുന്ന ജീനിൽ ഉ ണ്ടാകുന്ന മാറ്റമാണ് പോളിസൈത്തീമിയ വെരയ്ക്ക് കാരണം. സാധാരണയായി ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നീ മൂന്നു തരം ര ക്തകോശങ്ങളുടെയും എണ്ണം ശരീരം നിയന്ത്രിക്കാറുണ്ട്. എന്നാൽ ഈ രോഗത്തിൽ, മജ്ജ ഈ കോശങ്ങളിൽ ചിലതിനെ അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ ജീൻ മാറ്റത്തിന്റെ കാരണം വ്യക്തമല്ല. ഇതു കുടുംബപരമായി പകർന്നു വരുന്ന രോഗമല്ല. പുരുഷന്മാരിലാണു രോഗം വരാൻ കൂടുതൽ സാധ്യത.

സെക്കൻഡറി പോളിസൈത്തീമിയ
ബാഹ്യമായ കാരണങ്ങളാലോ, മറ്റു രോഗാവസ്ഥകളാ ലോ എരിത്രോപോയിറ്റിന്റെ (EPO) ഉത്‌പാദനം കൂടുന്നതിന്റെ ഫലമായി ഉണ്ടാകുന്നതാണ് സെക്കൻഡറി പോളിസൈത്തീമിയ (Secondary polycythemia)  രക്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നിർമാണത്തിനു സഹായിക്കുന്ന ഹോർമോൺ  ആണ് എരിത്രോപോയിറ്റിൻ (Erythropoietin). ചുവന്ന രക്താണുക്കളാണു ശരീരത്തിലെ എല്ലാ ഭാഗങ്ങളിലേക്കും ഓക്സിജൻ എത്തിക്കുന്നത്.

കാരണങ്ങൾ : ദീർഘകാല പുകവലി, ക്രോണിക് ഒബ്സ്ട്രക്റ്റീവ് പൾമനറി ഡിസീസ് (COPD) പോലുള്ള ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ, ഉറക്കത്തിൽ ശ്വാസതടസ്സമുണ്ടാക്കുന്ന ഒബ്സ്ട്രക്റ്റീവ് സ്ലീപ് അപ്‌നിയ (Obstructive Sleep Apnea), ഹൃദയരോഗങ്ങൾ എന്നിവ സെക്കൻഡറി പോളിസൈത്തീമിയ രോഗാവസ്ഥയിലേക്കു നയിക്കാം.  വൃക്കയിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ചില ടാർ / സിസ്‌റ്റുകൾ, ട്യൂമറുകൾ, പല ആവശ്യങ്ങൾക്കായി ശരീരത്തിലെ പുരുഷ ഹോർമോൺ കൂട്ടുന്ന ആൻഡ്രജന്റെയും അനബോളിക് സ്റ്റിറോയിഡുകളുടെയും ഉപയോഗം എന്നിവയും രോഗകാരണമായി മാറാം.  ശരീരത്തിലെ ജലാംശം കുറയ്ക്കുന്നതിനായി അധികമായി മൂത്രം ഒഴിപ്പിക്കുന്നതിലേക്കു നയിക്കുന്ന ഡയൂററ്റിക് മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന നിരന്തരമായ  ജലാംശക്കുറവ് (dehydration) എന്നിവ എരിത്രോപോയിറ്റിൻ കൂടുന്നതിനും അതുവഴി സെക്കൻഡറി പോളിസൈത്തീമിയക്കും കാരണമാകുന്നു.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെ ?
തലവേദന, തലകറക്കം, ക്ഷീണം, കാഴ്ച മങ്ങൽ തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ചിലർക്ക് ഉണ്ടാകാം. ചൂടുവെള്ളത്തിൽ കുളിക്കുകയോ ശരീരം ചൂടാകുകയോ ചെയ്തതിനു ശേഷം ശരീരത്തിൽ അസഹ്യമായ ചൊറിച്ചിൽ,  കൈകളിലും കാലുകളിലും കാൽപാദങ്ങളിലും, കൈമുട്ടുകളിലും മരവിപ്പ്, പുകച്ചിൽ, തരിപ്പ്, ബലക്കുറവ് എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാം. അൽപം ഭക്ഷണം കഴിക്കുമ്പോൾ തന്നെ വയറു നിറഞ്ഞതായി തോന്നാം. വയറിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്ത് (ഇടത് വ ശത്ത്) വീർപ്പുമുട്ടലോ വേദനയോ അനുഭവപ്പെടാം. പ്ലീഹ (Spleen) വലുതാകുകയും വിങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നതിനാലാണിത്. മൂക്കിൽ നിന്നും മോണയിൽ നിന്നും മറ്റും അസാധാരണ രക്തസ്രാവം, സന്ധികളിൽ പ്രത്യേകിച്ച് പെരുവിരലിൽ വേദനാജനകമായ വീക്കം (ഗൗട്ട് (Gout) എന്ന അവസ്ഥ മൂലമാണ്), മുഖത്തും കൈകളിലും കാലുകളിലും ചുവപ്പു കലർന്ന നീല നിറം (Plethora), ശ്വാസമെടുക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, കിതപ്പ്, കിടക്കുമ്പോൾ ശ്വാസം മുട്ടൽ  എന്നിവയാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ. പോളിസൈത്തീമിയ വെര ഉള്ള പലർക്കും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറില്ല.

അപകടസാധ്യതകളും സങ്കീർണതകളും
പോളിസൈത്തീമിയ വെര മൂലമുണ്ടാകുന്ന ചില സങ്കീർണതകളാണ് താഴെ പറയുന്നത്.

 രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ (Blood Clots): രക്തത്തിന്റെ സാന്ദ്രത കൂടുക, രക്തയോട്ടം കുറയുക, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ അസാധാരണ പ്രവർത്തനം എന്നിവ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർധിപ്പിക്കുന്നു. ഇതു പക്ഷാഘാതം (Stroke), ഹൃദയാഘാതം (Heart Attack) എന്നിവയ്ക്കു കാരണമാകാം.
കൂടാതെ ശ്വാസകോശത്തിലെ ധമനികളിലോ (Pulmonary Embolism) കാലിലെ സിരകളിലോ രക്തം കട്ടപിടിക്കാം. പ്ലീഹ വീക്കം, അൾസർ, ഗൗട്ട് എന്നീ രോഗങ്ങളിലേക്കും ഇ   തു നയിക്കാം. അപൂർവമായി പോളിസൈത്തീമിയ വെര, മറ്റ് രക്തരോഗങ്ങൾക്കും കാരണമാകാറുണ്ട്.  ഉദാഹരണത്തിന്, മജ്ജയിൽ പാടുകൾ രൂപപ്പെടുന്ന മൈലോഫൈബ്രോസിസ്, അല്ലെങ്കിൽ അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ പോലുള്ള രക്താർബുദങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകാം.  
പോളിസൈത്തീമിയ വെരയ്ക്ക് പൂർണമായ ചികിത്സയില്ല. ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന സങ്കീർണ്ണതകൾ കുറയ്ക്കുകയാണ്.
ചികിത്സ

ഫ്ലെബോടോമി: പോളിസെത്തീമിയ വെരയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചികിത്സയാണ് ഫ്ലെബോടോമി അഥവാ രക്തം പിൻവലിക്കൽ. രക്തം ദാനം ചെയ്യുന്നതിന് സമാനമായി, സിരകളിൽ സൂചി ഉപയോഗിച്ച് നിശ്ചിത അളവ് രക്തം നീക്കം ചെയ്യുന്നു. ഇത് രക്തത്തിന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കാനും, അമിതമായ രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കാനും സഹായിക്കും. രോഗതീവ്രത അനുസരിച്ച് ര ക്തം നീക്കം ചെയ്യേണ്ട ഇടവേളകൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം.

മരുന്നുകൾ: ഫെബോട്ടമി മാത്രം മതിയാകാതെ വരുമ്പോൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ ഡോക്ടർ നിർദേശിച്ചേക്കാം. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാനായി മിക്ക രോഗികൾക്കും ചെറിയ അളവിൽ ആസ്പിരിൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.
രക്തസമ്മർദം, പ്രമേഹം, ഉയർന്ന കൊളസ്ട്രോൾ തുടങ്ങിയ മറ്റ് അപകട ഘടകങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനുള്ള മരുന്നുകളും ഡോക്ടർ നൽകിയേക്കാം.

വിവരങ്ങൾക്ക് കടപ്പാട്
ഡോ.നിഖിൽ എം. കുമാർ
കൺസൽറ്റന്റ്, ഹെമറ്റോളജി & ബിഎംടി
രാജഗിരി ഹോസ്പിറ്റൽ
ആലുവ