Saturday 14 March 2020 03:55 PM IST

മാസത്തിൽ രണ്ട് തവണം രക്തം നിറയ്ക്കണം; താലസീമിയ മേജറിനോട് പോരാടി മൂന്ന് കൺമണികൾ

Lismi Elizabeth Antony

Senior Sub Editor, Manorama Arogyam

thalamsesia-1
മുബാറക്കും നിഷയും മക്കളായ അഹമ്മദ് ഫൈസി, ഫൈഹ മെഹ്റിൻ, അഹമ്മദ് ഫായിസ് എന്നിവർക്കൊപ്പം

കുഞ്ഞുഫൈസിയുടെയും ഫൈഹക്കുട്ടിയുടെയും അവരുടെ കുഞ്ഞനിയൻ ഫായിസ് വാവയുടെയും മുഖത്ത് നോവിന്റെ നിഴൽ വീഴാത്ത നിറപുഞ്ചിരി വിടരുന്ന ഒരു ദിവസമാണ് മുബാറക്കിന്റെയും നിഷയുടെയും സ്വപ്നം. കാരണം താരാട്ടു കാലത്തു തന്നെ ഒാമൽച്ചിരികൾ മാഞ്ഞുപോയ കുഞ്ഞുങ്ങളാണിവർ.

‘താലസീമിയ മേജർ’ എന്ന രക്തസംബന്ധമായ രോഗം ആദ്യം അഹമ്മദ് എന്ന അഹമ്മദ് െെഫസിയെയും രണ്ടാം വരവിൽ ആമിന എന്ന െെഫഹ മെഹ്റിനെയും ‘വയ്യാത്ത കുട്ടികളാ’ക്കി. വിധി വീണ്ടും മുബാറക്കിനെയും നിഷയെയും സങ്കടത്തിലാഴ്ത്തിയത് താലസീമിയയുടെ മൂന്നാം വരവിലാണ്. അത് കുഞ്ഞുവാവയുടെ ജനനശേഷമാണ്. ഒരു വയസ്സായപ്പോൾ ആമീൻ എന്ന ഫായിസിനും താലസീമിയ മേജർ സ്ഥിരീകരിച്ചു. ജീവന്റെ തുടിപ്പിനായി ഒാരോ മാസത്തിലും രണ്ടു തവണ ഫൈഹയും ഫൈസിയും ബ്ലഡ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനു വിധേയരാകുന്നു എന്നു കേൾക്കുമ്പോൾ നനയാത്തത് ആരുടെ മിഴികളാണ്?

എന്താണ് താലസീമിയ?

താലസീമിയ എന്നത് ഒരു ജനിതകരോഗമാണ്. രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അവയുടെ ജീവിതകാലം പൂർത്തിയാകുന്നതിനു മുൻപേ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന രോഗാവസ്ഥ. ഇത് ഗുരുതരമായ വിളർച്ചയിലേക്കു നയിക്കുന്നു. രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലാണ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളത്. ഹീമോഗ്ലോബിൻ ആണ് ശരീരത്തിലെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് ഒാക്സിജനെ സംവഹിക്കുന്നത്. ഈ രോഗാവസ്ഥയിലൂടെ ഹീമോ ഗ്ലോ ബിൻ ശരീരത്തിന് അപര്യാപ്തമാകുന്നു.ഒാക്സിജന്റെ അപര്യാപ്തത അവയവങ്ങളുടെ സ്വാഭാവിക പ്രവർത്തനം താളം തെറ്റിക്കും.

രക്താണുക്കൾക്ക് ജനിതകമായി വരുന്ന തകരാറാണ് ഈ രോഗത്തിലേക്കു നയിക്കുന്നത്. മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നാണ് ഈ രോഗം കുട്ടികളിലേക്കെത്തുന്നത്. താലസീമിയ രോഗം മൂലം മാസം തോറും ബ്ലഡ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ചെയ്യേണ്ട സ്ഥിതി വന്നാൽ അത് താലസീമിയ മേജർ ആണ്. ഈ രോഗത്തിന് ബീറ്റാ താലസീമിയ എന്നും പേരുണ്ട്.

വളർച്ചക്കുറവ്, വിളറി കാണുക, ആരോഗ്യക്കുറവ്, ക്ഷീണം... അങ്ങനെയുള്ള ലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണപ്പെടുന്നത്.

കുഞ്ഞുങ്ങളെക്കുറിച്ചു സംസാരിച്ചപ്പോൾ നിഷയുടെ കണ്ണുകൾ നിറഞ്ഞു. വാക്കുകൾ പാതിയിൽ മുറിഞ്ഞു. ഉള്ളു നോവുമ്പോഴും ആ സങ്കടം മറച്ച് മുബാറക് നിഷയോടു ചേർന്നിരുന്നു. മട്ടാഞ്ചേരി സ്വദേശി മുബാറക്ക് ഡ്രൈവറാണ്. നിഷ വീട്ടമ്മയും.

രോഗം തെളിഞ്ഞത് പനിയിലൂടെ

മൂന്നര മാസത്തിൽ വാക്സിനേഷൻ നൽകി കഴിഞ്ഞ് െെഫസിക്ക് ഒരു പനിയുണ്ടായി. രക്തപരിശോധനയിൽ അനീമിയ പോലെ കണ്ടു. വിശദാംശങ്ങൾക്കായി അമൃത ആശുപത്രിയിലേക്ക് റഫർ ചെയ്തു. പരിശോധനയിൽ കുഞ്ഞിന് താലസീമിയ മേജർ രോഗമാണെന്നു വ്യക്തമായി. അന്നുതൊട്ട് െെഫസിക്ക് ബ്ലഡ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആരംഭിച്ചതാണ്. (ഞരമ്പിൽ കൂടി രക്തം നൽകുന്ന പ്രക്രിയ). െെഫഹയ്ക്ക് ഒൻപതാം മാസത്തിലെ വാക്സിനേഷൻ കഴിഞ്ഞ് പനിയുണ്ടായി. തുടർപരിശോധനകളിൽ അവൾക്കും താലസീമിയ തന്നെയെന്നു വ്യക്തമായി.

അങ്ങനെ ബാല്യത്തിന്റെ എല്ലാ ആഹ്ലാദങ്ങളെയും മറന്ന് ബ്ലഡ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ എന്ന യാഥാർഥ്യത്തോടാണ് െെഫസിയും െെഫഹയും ഇപ്പോൾ കൂട്ടുകൂടുന്നത്.

thalamesia

മൂന്നാമതും വരുന്നു

സാധാരണ മേജർ താലസീമിയ ആദ്യനാളുകളിൽ കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ വെളിപ്പെടുന്നതാണ്. എന്നാൽ ഒരു വയസ്സായിട്ടും ഫായിസിന് ലക്ഷണമൊന്നും കാണാതെ വന്നപ്പോൾ, ഫൈസിയുടെ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ഫായിസിന്റെ മൂലകോശങ്ങൾ യോജിക്കുമോ എന്ന ചിന്തയുണ്ടായി. സഹോദരങ്ങളുടെ മൂലകോശങ്ങൾ അനുയോജ്യമായി വരുന്നതാണ് ഏറ്റവും നല്ലത്.

അങ്ങനെ പരിശോധനകൾ നടക്കവെ നെഞ്ചുപൊള്ളിക്കുന്ന ഒരു വാർത്തയാണവരെ കാത്തിരുന്നത്. ജനിതക പരിശോധനയിൽ ഫായിസിനും താലസീമിയ മേജർ ആണ്. അതു കൊണ്ടു തന്നെ അവന്റെ മൂലകോശങ്ങൾ ചികിത്സയ്ക്കു യോജിക്കില്ല. മറ്റു രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഫായിസിൽ പ്രകടമാകുന്നില്ല എങ്കിലും രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് ഇനിയും കാത്തിരിക്കേണ്ടി വരും. ഇതുവരെ ഫായിസിന് ബ്ലഡ്ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ചെയ്തിട്ടില്ല. ഇപ്പോൾ ആസ്റ്റർ മെഡ് സിറ്റിയിലാണു കുട്ടികളുടെ ചികിത്സ. ചികിത്സാസൗകര്യത്തിനായി സൗത്ത് ചിറ്റൂരിൽ വാടകയ്ക്കു താമസിക്കുകയാണ് ഈ കുടുംബം.

കുടുംബവഴിയിലും ജനിതക കാരണം

ഫൈസിക്ക് രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ചപ്പോൾ മുബാറക്കും നിഷയും താലസീമിയ മൈനർ ആണ് എന്നറിയാനായി. ഭാര്യയ്ക്കും ഭർത്താവിനും രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ കുഞ്ഞുങ്ങൾ താലസീമിയ മേജർ ആകുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. നിഷയുടെ കുടുംബത്തിൽ ബന്ധുവിന്റെ കുഞ്ഞിനും താലസീമിയ ഉണ്ട്.

അടുത്തയിടെ ഫൈസിയുടെ ആരോഗ്യനില അൽപം വഷളായിരുന്നു. ഒന്നര മാസത്തോളം െഎസിയുവിലും വെന്റിലേറ്ററിലുമൊക്കെയായിരുന്നു അവന്റെ ജീവിതം. ഫൈസിക്ക് മൂലകോശം ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യണമെന്നാണ് മുബാറക്കിന്റെയും നിഷയുടെയും ആഗ്രഹം.

‘‘മോന്റെ ചികിത്സയ്ക്കാണിപ്പോൾ മുൻഗണന നൽകുന്നത്. അവന്റെ അച്ഛന്റെ (മുബാറക്കിന്റെ ) മൂലകോശങ്ങൾ അവന്റേതുമായി പാതി മാച്ച് ആയിട്ടുണ്ട്. ഫൈഹയ്ക്ക് മാച്ചിങ് മൂലകോശങ്ങൾ കിട്ടിയിട്ടില്ല. ഹാഫ് മാച്ച് നോക്കിയപ്പോഴും

ഞങ്ങളുടെ മൂലകോശങ്ങൾ അവൾക്കു യോജിക്കുന്നില്ല. ഫുൾ മാച്ച് നോക്കുകയാണ്. മൂന്നാമത്തെയാൾക്ക് അടുത്ത പരിശോധനയിൽ മേജറിൽ നിന്നു െെമനറായാൽ അതൊരു ഭാഗ്യമാണ്. അവനും മരുന്നു നൽകുന്നുണ്ട്.– നിഷ പറയുന്നു.

യോജിച്ച മൂലകോശം തേടി

‘‘ താലസീമിയ രോഗത്തിന് ജീൻ തെറപ്പി നിലവിലില്ല. പക്ഷേ അതിനുള്ള ഗവേഷണം പുരോഗമിക്കുകയാണ്. ആസ്റ്റർ മെഡ്സിറ്റിയിലെ‍ ഹെമറ്റോളജി ആൻഡ് ഹെമറ്റോ ഒാങ്കോളജി വിഭാഗത്തിലെ സീനിയർ കൺസൽറ്റന്റായ ഡോ. എൻ.വി. രാമസ്വാമി പറയുന്നു. 100 ശതമാനം മാച്ചായ മൂലകോശങ്ങൾ സഹോദരങ്ങളിൽ നിന്നു കിട്ടുകയാണെങ്കിൽ സ്‌റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ് പ്ലാന്റ് മികച്ച ഒാപ്ഷനാണ്. മജ്ജയിലെ ചുവന്ന അണുക്കൾ നശിക്കുന്നതു കൊണ്ട് മറ്റുള്ളവരിൽ നിന്ന് എടുത്ത് അവർക്കു നൽകുകയാണല്ലോ. എന്നാൽ നൂറുശതമാനം മാച്ച് കിട്ടുന്നതിന് സാധ്യത കുറവായതിനാൽ സ്‌റ്റെം സെൽ ഡോണേഴ്സ് റെജിസ്ട്രികൾ വഴി അവ അന്വേഷിക്കാം. ഹാഫ്മാച്ച് ട്രാൻസ് പ്ലാന്റിനെക്കുറിച്ചു പറഞ്ഞാൽ അത് അൽപം സങ്കീർണമാണ്. എന്നാൽ മാസാമാസമുള്ള ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ഒഴിവാക്കാൻ കുട്ടികളുടെ മാതാപിതാക്കൾ അതിന് തയാറായിരിക്കുകയാണ്.’’– ഡോ. രാമസ്വാമി പറയുന്നു.

കുഞ്ഞുങ്ങളുടെ ചികിത്സയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ഒരുപാട് ആശുപത്രികളിൽ മുബാറക്കും നിഷയും കയറിയിറങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. ‘‘കുറച്ചു വർഷങ്ങൾക്കു മുൻപ് കുട്ടികളെ പുണെയിലെ ഡോ. വി‍ജയരമണൻ ചികിത്സിച്ചിരുന്നു. ആ രണ്ടു വർഷത്തേക്ക് ബ്ലഡ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ചെയ്യേണ്ടി വന്നില്ല. അടുത്തയിടെ മോളെ വീണ്ടും അദ്ദേഹത്തെ കാണിച്ചു. മെഡിസിനിലൊക്കെ മാറ്റം വരുത്തി.അടുത്ത കാലത്ത് അമേരിക്കയിൽ ഒരു കുത്തിവയ്പു കണ്ടു പിടിച്ചിട്ടുണ്ട്, അതെടുത്താൽ ആറു മാസം തൊട്ട് ഒരു വർഷം വരെ ബ്ലഡ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ഒഴിവാക്കാമെന്നതാണ് നേട്ടം– നിഷയും മുബാറക്കും പറയുന്നു.

പഠനം പാതിവഴിയിൽ

ഫൈസി ഒന്നാം ക്ലാസ്സിൽ ഒന്നര മാസമേ പോയുള്ളൂ. ഫൈഹ യുകെജിയിലാണ്. രണ്ടു പേർക്കും പഠിക്കാനിഷ്ടമാണ്. ‘‘കുട്ടികളെ വീട്ടിലിരുത്തി പഠിപ്പിക്കുന്നുണ്ട്. എന്നാൽ മോനെ അധികം സ്ട്രെയിൻ ചെയ്യിക്കാനാകില്ല. കാരണം ഇടയ്ക്ക് അവന്റെ മൂക്കിൽ നിന്നു രക്തം വന്നിരുന്നു. സ്കൂളിൽ പോകാൻ പറ്റാത്തതെന്താ എന്നൊക്കെ മക്കൾ ചോദിക്കും. അസുഖമൊക്കെ മാറിയിട്ട് സ്കൂളിൽ പോകാം എന്നു പറയും’’ – നിഷയുടെ കണ്ണു നിറയുന്നു.

ക്യാമറയ്ക്കു മുൻപിൽ മുബാറക്കിന്റെയും നിഷയുടെയും അരികിൽ കുഞ്ഞിപ്പൂവുകൾ കൺതുറന്നതുപോലെ ആറു വയസ്സുകാരൻ ഫൈസിയും അഞ്ചു വയസ്സുകാരി ഫൈഹയും രണ്ടു വയസ്സുകാരൻ ഫായിസും. ഒരു കുത്തിവയ്പിനു മുൻപിൽ പോലും ചിലപ്പോൾ അലോസരപ്പെടുന്ന മുതിർന്ന തലമുറ ഒന്നു ചിന്തിക്കാൻ കൂടി മടിക്കുന്ന ഒരു കഠിനകാലത്തിലൂടെയാണ് ഈ പാവം കുഞ്ഞുങ്ങളുടെ യാത്ര. എല്ലാ അപൂർണതകളും മാറി ജീവരക്തം അവരിൽ നിറയണം എന്നു പ്രാർഥിക്കാനേ ഹൃദയമുള്ളവർക്കെല്ലാം കഴിയൂ. യഥാർഥ വീരസാഹസികർ ചിലപ്പോഴെങ്കിലും വസിക്കുന്നത് വലിയ പോരാട്ടങ്ങളിലേർപ്പെടുന്ന കുഞ്ഞിെെപ്പതങ്ങളുടെ ഹൃദയങ്ങളിലാണ് എന്നത് എത്ര സത്യമാണ്.